درباره زندگی کابوس وار کودکان مبتلا به EB
بیایید چتر پروانه‌ها باشیم
فراموش نکنیم. . . رخشان بنی‌اعتماد (سینما گر) : دامنه نیازها و درماندگی هموطنان بیمار‌مان گسترده تا بی‌نهایت، چاره‌ای جز این باقی نمی‌گذارد که دست یاری طلبی‌مان به سوی همه دغدغه‌مندان این آب و خاک دراز باشد. روی صحبتم با شما جوانان نازنین است که شور کار داوطلبانه و همیاری ملی دارید، فراموش نکنید:پروانه‌های EB کوچک‌تر از آن هستند که در ازدحام بی‌رحمی‌ها دیده شوند. بهانه این صفحه و نوشتن درباره بیماران EB به گزارشی برمی‌گردد که چندی پیش در یکی از خبرگزاری‌ها با عنوان «گزارشی از یک بیماری ناشناخته» خوانده بودم که به قول هنرمند محبوبمان «رخشان بنی‌اعتماد» اطلاعاتی درباره درد جانکاه این کودکان معصوم و آگاهی از دامنه وسیع نیازهای مالی و تخصصی شان وجود دارد که «قلم توان بازگویی آن را ندارد.
فراموش نکنیم... رخشان بنی‌اعتماد (سینما گر) : دامنه نیازها و درماندگی هموطنان بیمار‌مان گسترده تا بی‌نهایت، چاره‌ای جز این باقی نمی‌گذارد که دست یاری طلبی‌مان به سوی همه دغدغه‌مندان این آب و خاک دراز باشد. روی صحبتم با شما جوانان نازنین است که شور کار داوطلبانه و همیاری ملی دارید، فراموش نکنید:پروانه‌های EB کوچک‌تر از آن هستند که در ازدحام بی‌رحمی‌ها دیده شوند.
بهانه این صفحه و نوشتن درباره بیماران EB به گزارشی برمی‌گردد که چندی پیش در یکی از خبرگزاری‌ها با عنوان «گزارشی از یک بیماری ناشناخته» خوانده بودم که به قول هنرمند محبوبمان «رخشان بنی‌اعتماد» اطلاعاتی درباره درد جانکاه این کودکان معصوم و آگاهی از دامنه وسیع نیازهای مالی و تخصصی شان وجود دارد که «قلم توان بازگویی آن را ندارد.» به همین خاطر سرویس خیریه روزنامه «دنیای اقتصاد» لازم دانست برای آشنایی مخاطبان با این بیماران که اخیرا در همایشی با حضور هنرمندان از آنان حمایت شد، مطالبی گرد آورده تا بلکه نگاه نگران مادران، چشم‌های پر از دلهره پدران و حکایت زخم‌های کهنه کودکان را دریابیم.
چرا پروانه می‌گوییم؟
به کودکان مبتلا به EB «کودکان پروانه‌ای» گفته می‌شود. استفاده از وجه تسمیه «پروانه» به این دلیل است که همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه، پوست بیماران EB نیز شکننده بوده و بر اثر هر گونه تماس دچار جمع‌شدگی، تاول‌های آبکی یا خونی در زیر پوست شده و در واقع بافت پوست
از بین می‌رود.
آنچه از بیماران EB نمی‌دانیم؟
بیماری اپیدرمولایزیس بُلوزا (Epidermolysis Bullosa) یا به اختصار بیماری EB گروهی از ناهنجاری‌های ژنتیکی (ارثی) پوستی تاولی است که در آن پوست و مخاط (پوشش داخلی اندام‌ها) مبتلایان به قدری شکننده می‌شود که به راحتی و با کوچک‌ترین ضربه، اصطکاک و سایش دچار تاول می‌شود. علت ایجاد بیماری، جهش (تغییر) ژنتیکی در یکی از ۱۷ ژن مرتبط با این بیماری است. ۴ نوع اصلی از این بیماری وجود دارد که با توجه به علائم بیماری می‌توان آنها را به ۳۱ زیر گروه تقسیم‌بندی کرد. این بیماری بسیار نادر بوده و شیوع بیماری بر اساس آمار جهانی یک به ۵۰ هزار نفر تخمین زده می‌شود. در اکثر موارد با توجه به شدت بیماری و نوع جهش (تغییر) ژنتیکی، بیماری محدود به پوست نیست و سطوح داخلی اندام‌هایی (یا مخاط‌هایی) که با پوست در ارتباط هستند، نیز درگیر می‌شوند. به همین دلیل علاوه بر سطح پوست، تاول‌ها در نواحی چشم، دهان، حلق، مری، مقعد، کلیه، مثانه، قلب و ... نیز مشاهده می‌شوند که هر کدام از این تاول‌ها می‌تواند مشکلاتی را برای بیمار فراهم آورد. از جمله این مشکلات ایجاد زخم، درد، ضعف بینایی، چسبندگی (تنگی) مری، پوسیدگی دندان، نارسایی قلب و
کلیه، چسبندگی انگشتان دست و پا، یبوست، کم خونی و از دست دادن آب و املاح از سطح پوست و غیره است. بدشکلی (دفرمیتی) دست‌ها و پاها و مشکلات ارتوپدی نیز در این بیماران (که شبیه بیماران سوختگی است) شایع هستند. اکثر اوقات برخی اندام‌های بیماران نیاز به پانسمان‌های ویژه دارند و همانند درجه‌بندی شدت سوختگی‌ها، در این بیماران نیز طیفی از علائم خفیف تا شدید وجود دارد.
گزارشی از انجمن
شاید برای بسیاری تاریخچه انجمن خیریه و غیرانتفاعی حمایت از بیماران EB مهم باشد؛ اما به نظر می‌رسد ایده اولیه تشکیل چنین انجمنی به بازگشت سفر یکی از بانیان و خیران این موسسه برای انجام آزمایش‌های ژنتیک یک کودک بیمار برمی‌گردد.
اولین گردهمایی خانواده‌های مبتلا به این بیماری در قالب یک جمع پنج نفره به همراهی دکتر موذن زاده در آبان‌ماه سال ۱۳۸۹ با هدف آشنایی خانواده‌ها با یکدیگر و بهره‌مندی از تجارب یکدیگر در زمینه مراقبت از بیماران و آشنایی با جدیدترین روش‌های مراقبتی از بیماران در منزل یکی از خانواده‌ها تشکیل و سپس سایت اینترنتی راه‌اندازی شد.
در ادامه پس از تعامل با بنیاد بیماران نادر، این بنیاد قول مساعدت و همکاری در زمینه ارائه خدمات ازجمله ارائه مکان برای گردهمایی و ارائه «سلامت کارت‌های نادر» را به بیماران داد. در اولین نشست رسمی در تاریخ هشت بهمن ۱۳۸۹ در ساختمان مرکزی بنیاد بیماران نادر با حضور بیست و هشت خانواده گردهمایی برگزار شد. در این گردهمایی متخصصان پوست، دکتر موذن زاده دکتر زند و دکتر برزگر از بیمارستان شهدای تجریش و همچنین دکتر ابراهیمی پزشک ژنتیک و نماینده شرکت دایا طب و رییس بنیاد بیماریهای نادر آقای علی داوودیان حضور پیدا کردند. انجمن در حال تاسیس EB ایران در تاریخ اول آذر ماه ۱۳۹۰ در مکانی واقع در قنات کوثر با اهداف مشخص شروع به کار کرد.
انجمن EB در ایران توانسته است از طریق پیگیری‌های تلفنی و برقراری ارتباط با مرکز تحقیقات و کمک خانواده‌ها تعداد بیمارانش را از ۷۷ بیمار به۱۱۰ بیمار ارتقا دهد و برای آنان پرونده تشکیل دهد و پیش‌بینی می‌شود تعداد این بیماران در ایران بالای دو هزار نفر باشد. انجمن توانسته است در جهت جلب وجذب افراد خیر قدم‌هایی بردارد و در این رابطه جلساتی در انجمن برای توجیه ایشان نسبت به بیماری و نیازهای بیماران برگزار کرده و تا به امروز ۴ میلیون کمک نقدی و غیرنقدی دریافت کرده است.
هدف اساسی از راه‌اندازی وب سایت انجمن حمایت از بیماران EB به آدرس www.ebiran.com یافتن راه‌های مناسب پزشکی و اطلاع رسانی مناسب و مفید به والدین بیماران و برگزاری همایش‌های مختلف در زمینه آشنا کردن والدین با پمادها و پانسمان‌های مناسب این نوع بیماری است.
اگر چه براساس گفته مسوولان انجمن، علی داوودیان کمک شایانی کرده و حتی قول داده این بیماری را در لیست بیماریهای خاص قرار دهد، اما براساس گفته آرتمیس ورزنده یکی از بازیگران سینما و تلویزیون نکته‌ای که باید در دستور کار تصمیم‌سازان قرار بگیرد ایجاد مراکز خاص برای رفاه حال این کودکان است که در حال حاضر کمبود این مراکز برای بیماران EB به شکلی جدی احساس می‌شود.
ارسال نظر