فاویسم بیماری باقلا

«بیماری فاویسم» یا حساسیت به باقلا، بیماری است که به دلیل کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶ فسفات دی هیدروژناز (G۶pd) بروز می‌کند. این بیماری را با نام حساسیت به باقلا هم می‌شناسند و به گفته پزشکان، فاویسم به‌صورت ارثی از مادر به پسر منتقل می‌شود، اما این بدان معنا نیست که دختران از ابتلا به فاویسم در امان هستند اما درصد ابتلای پسران بیشتر است.

*کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز موجب همولیزگلبول‌های قرمز خون می‌شود. این آنزیم نقش مهمی در احیای اکسیدان‌های تولید شده در داخل گلبول قرمز دارد. بنابراین وقتی کودک مبتلا به کمبود این آنزیم باشد و در معرض اکسیدان قرار گیرد دچار همولیز شده و اصطلاحا مبتلا به فاویسم شده است. فاویسم یک نقص مغلوب وابسته به کروموزومx است، بنابراین بیشتر در مردان دیده می‌شود. این بیماری زمانی در خانم‌ها بروز می‌کند که هر دو کروموزوم x ژن مورد نظر را نداشته باشد.

*چنانچه آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز که در تمام سلول‌های بدن موجود است، در بدن افراد دچار نقص یا کمبود شود، فرد دچار کم خونی می‌شود؛ زیرا گلبول‌های قرمز خون همولیز یا تخریب می‌شوند. بنابراین نقص این آنزیم، گلبول‌های قرمز خون را به مواد اکسیدان حساس کرده و گلبول‌های قرمز به سمت تخریب شدن پیش می‌روند زیرا اکسیداسیون موجب پاره شدن غشای سلول شده و محتویات آن بیرون می‌ریزد.

فعالیت طبیعی آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز موجب خنثی کردن اکسیدان‌ها پیش از رسیدن و تماس با گلبول‌های قرمز می‌شود. باقلا از جمله مواد غذایی است که دارای موادی به نام «ویسین» و «کوویسین» است که در لوله گوارش و در ضمن فرآیندهای شیمیایی عمل هضم، به «دی ویسین» و «ایزورامیل» تبدیل می‌شوند. این مواد از اکسیدان‌های قوی محسوب می‌شوند؛ بنابراین به محض تماس با غشای گلبول قرمز در افرادی که کمبود آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز را دارند، آن را منهدم کرده و گلبول قرمز از بین می‌رود و شخص به فاویسم مبتلا می‌شود. بنابراین این افراد باید از خوردن باقلای تازه و خام اجتناب کنند. یونانی‌ها مواردی از فاویسم را بیش از دو هزار سال پیش توصیف کرده‌اند. «فاویسم» یک بیماری‌ «ارثی خونی» است که به علت کمبود یکی از آنزیم‌های گلبول قرمز ایجاد می‌شود.

این بیماری وابسته به جنس بوده و بیشتر در مردان دیده می‌شود و اغلب در نواحی شمالی و جنوبی ایران (سواحل دریا)‌ شیوع بیشتری دارد و تا ۴ درصد جمعیت عمومی نیز گزارش شده است. در اثر کمبود آنزیم «G۶PD» فرد به بیماری مبتلا‌ می‌شود که اصطلاحا به آن فاویسم گفته می‌شود. کمبود آنزیم «G۶PD» باعث حساسیت بی‌رویه گلبول قرمز نسبت به عوامل مخرب داخل سلولی شده و در حالت عادی یک شاخه از قندی که وارد سلول می‌شود برای سیستم پلیسی داخل سلول قرمز (گلوتایتون)‌ انرژی تولید می‌کند و این سیستم نیز همواره عوامل مخرب و مشابه آسیب‌رسان سلولی را مهار می‌کند که در صورت ساقط شدن فعالیت این سیستم دیگر قند توانایی رساندن انرژی لازم به سیستم گلوتایتون را ندارد و بنابراین قابلیت خود را در دفاع از گلبول‌های قرمز از دست می‌دهد.

ممکن است این افراد از بدو تولد با زردی و تخریب زودرس گلبول‌های قرمز شناسایی شوند. گاهی وقتی نوزادی به دنیا می‌آید، علت زردی وی کمبود این آنزیم شناخته می‌شود و گلبول‌های قرمز افراد مبتلا به جای عمری ۱۲۰ روزه به‌علت عدم سیستم پلیسی و دفاعی در مقابل عوامل مخرب داخل سلولی و حتی خارج سلولی، ناتوان بوده و عمرشان به ۱۲ روز کاهش پیدا می‌کند که یکی از این عوامل مخرب، گیاه باقلاست. در صورتی که گلوتایتون انرژی کافی نداشته باشد، سیستم ایمنی بدن خود را از دست داده و باعث کوتاهی عمر گلبول‌های قرمز خون می‌شود که به این پدیده همولیز (تخریب سلول‌های خونی)‌ گفته می‌شود.

* تشدیدکننده‌های فاویسم:

نه‌تنها باقلا بلکه برخی از داروها همانند مصرف آسپرین با دوز بالا، داروهای ضدمالاریا، مصرف برخی از آنتی‌‌بیوتیک‌ها، نفتالین، حنا و عوامل عفونی می‌توانند گلبول‌های قرمز را تخریب کنند. کم‌خونی، ضعف و بی‌حالی، زردی (بیلی روبین)‌، رنگ‌پریدگی و دفع ادرار به رنگ چای کدر و پررنگ (به دلیل دفع هموگلوبین از طریق لوله‌های ادراری)‌ می‌تواند از علائم این بیماری باشد که معمولا این بیماری کشنده نیست و گهگاه در سنین ۳۰ الی ۴۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند؛ ولی در موارد شدید که بیماری از بدو تولد نشان می‌دهد، می‌تواند منجر به بروز برخی از مشکلات جدی شود.

فاویسم درمان ندارد

این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها اقدام موثر، پیشگیری از بروز حمله همولیز با پرهیز از مواجهه با مواد اکسیدان و در صورت بروز حمله مراجعه سریع به پزشک جهت اقدامات نگهدارنده و حمایتی جهت پیشگیری از عوارض همولیز است. دکتر رضوی می‌گوید: فردی که دچار همولیز می‌شود، پس از تخریب گلبول‌های قرمز خونش، گلبول‌های قرمز جوان وارد گردش خونش می‌شوند که همین پدیده جوان شدن گلبول‌های قرمز خون، بیماری را کنترل می‌کنند و افراد بستری در بیمارستان بیشتر از نظر میزان آب و نمک خون، مورد کنترل قرار می‌گیرند و در صورت نیاز، به آنها خون تزریق می‌شود.

ارتباط فاویسم و باقلا

با‌قلا به انگلیسیfava bean یا faba bean خوانده می‌شود و نام علمی آن leguminosae و از خانواده vicia faba L است. باقلا در حدود شش هزار سال پیش از میلاد جزء رژیم غذایی مردم مدیترانه، آسیا و آفریقا به شمار می‌رفته است. امروز باقلا در سایر نقاط دنیا هم کشت می‌شود. این گیاه حاوی ماده‌ای به نام «فیتین» است که دارای ارزش غذایی بالایی است. این ماده غنی از کلسیم بوده و تقویت‌کننده به شمار می‌رود. مردمان شمال ایران آن را با بیشتر غذاها به‌صورت خام مصرف می‌کنند. استفاده از باقلای خام در کشور چین و تایلند نیز رواج دارد و دانه آن را با کمی نمک در روغن تفت می‌دهند و مانند آجیل مصرف می‌کنند. باقلا گیاهی یک ساله با ساقه‌ای محکم و راست، به طول ۵/ ۱ - ۵/ ۰ متر، دارای برگ‌های متناوب و مرکب با برگچه‌های خاکستری رنگ، دارای گل‌های درشت سفید با لکه‌های سیاه و ارغوانی پر‌رنگ است که میوه آن همان باقلا و دارای غلافی کرکدار است.

باقلا علاوه بر مصرف خوراکی برای انسان و دام، گیاهی دارای خواص دارویی است و در طب سنتی ایران از اجزای هوایی این گیاه استفاده دارویی می‌شود. باقلا از نظر طبیعت سرد محسوب می‌شود ولی گل باقلا گرم است. دم کرده گل باقلا برای دفع سنگ کلیه و قولنج‌های کلیوی به کار می‌رود. گل باقلا مدر و ضد تشنج بوده و برای ورم مثانه مفید است. مخلوطی از باقلای پودر شده با روغن بادام و کمی قند برای سرفه و خراش‌های گلو مفید است. در بعضی از موارد عوارض خیلی شدید و مهلکی ایجاد می‌کند؛ به این ترتیب که موجب تب، کم خونی، یرقان، اسهال، اختلالات روانی و ناراحتی‌های قلبی می‌شود. بنابراین از خوردن باقلای تازه و خام باید اجتناب کرد. این بیماری می‌تواند از بوییدن گل و گرده‌های باقلا نیز به‌وجود آید و بیشتر در افرادی که فاقد آنزیم گلوکز ۶ فسفات دی‌هیدروژناز هستند ایجاد می‌شود. باقلا در شرایط آب و هوایی معتدل می‌روید و به رطوبت فراوان نیاز دارد. باقلا در آسیا، اروپا، آفریقا و آمریکا کشت می‌شود و بزرگ‌ترین تولیدکننده این محصول کشور چین است.

* علایم بالینی در فاویسم:

بعد از خوردن ماده اکسیدان(۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد) علایم ناشی از همولیز دیده می‌شود. زردی و ادرار تیره رنگ به علت دفع بیلی روبین و هموگلوبین از ادرار به علاوه احتمال دل درد و تهوع و بی اشتهایی از شایع‌ترین نشانه‌های بیماری فاویسم است. باید به این نکته اشاره کرد که با افزایش سن، کمبود آنزیم برطرف می‌شود. لیست عواملی که در مبتلایان به کمبود آنزیمG۶PD همولیز ایجاد می‌کند:

باقلا به هر شکل موجود: آنالوگ‌های ویتامین K

داروهای ضد مالاریا: کلروکین / پریماکین / پاماکین / کیناکرین / کینین

سولفونامیدها: کوتریموکسازول (تری متو پریم - سولفومتوکسازول) / نالیدیکسیک اسید (نگرام)/ سولفاستامید / سولفاپریدین / سولفانیلامید / سولفادیازین / سولفی سوکسازول / ترکیبات نیتروفوران: فوروکسون / فورودانتین / فورابن / نیتروفورانتوئین / فورازولیدون / نیتروفورازون (فوراسین) / سپتاپرین

داروهای متفرقه: متیلن بلو / پروبنسید / استیل سالیسیلیک اسید / فنازوپریدین / فنیل هیدرازین / بنزن / نفتالین / ایزونیازید / آسپرین / آنتی پیرتیکها / بلودو متیلن / استامینوفن /

* تشخیص:

بعد از گرفتن شرح حال کامل از بیمار پزشک درخواست آزمایش‌های زیر را می‌کند:

CBC (Hb, Hct) / U/ A / Bill / Retic.count / PBS/ G۶PD

* درمان:

مایع درمانی:

یکی از خطرات همولیز در بیماری فاویسم رسوب پیگمانها در توبولهای کلیه و ایجاد نکروز حاد توبولار ونارسایی کلیه است. بنابراین باید بیمار آب‌و‌مایعات بنوشد تا از این عارضه پیشگیری شود. مایعات به‌صورت وریدی و اگر بیمار تحمل داشت به‌صورت خوراکی توصیه می‌شود تا پیگمانها از کلیه‌ها دفع شوند.

* ترانسفیوژن خون:

در صورت افت واضح هموگلوبین و هماتوکریت تزریق خون لازم است.

* بررسی گازهای خون شریانی برای رد احتمال اسیدوز متابولیک:

بعد از اثبات وجود این مشکل به مایعات وریدی بیمار بیکربنات سدیم اضافه می‌شود.

* پیشگیری و آموزش به والدین:

والدین باید کاملا بانام داروهایی که ممکن است باعث همولیز خون شوند آشنا شوند. برای این کار توصیه میشود لیست داروها به‌طور کتبی به آنها داده شود و در صورت مراجعه به پزشک دیگر یادآور شوند که فرزندشان به فاویسم مبتلا است. باقلا در هر نوع آن مصرف نشود و سعی شود کودک از ابتلا به بیماری عفونی حفظ شود، زیرا بیماری باعث تشدید لیز گلبولی می‌شود.

* شروع بیماری فاویسم در کودکان به‌ چه ‌صورت است؟

فاویسم در اثر کمبود آنزیمی به نام گلوکز۶ فسفات دی هیدروژناز (G۶pd) به‌صورت ارثی معمولا از مادر به پسر منتقل می‌شود. ژن این آنزیم روی کروموزوم X سوار می‌شود، ولی اگر در این امر خللی پیش بیاید، فرد مبتلا به فاویسم خواهد شد.

* چرا بیشتر مبتلایان به این بیماری پسر هستند؟

این بیماری در پسرها شایع‌تر است، چون پسرها فقط دارای یک کروموزوم X و دختران دارای دو تا از این کروموزوم هستند. بنابراین اگر ژن آنزیم نام برده شده نقص داشته باشد، پسران را بیشتر گرفتار می‌کند.

* آیا دختران اصلا به فاویسم مبتلا نمی‌شوند؟

بله، اگر دو کروموزوم X دختران، گرفتار نقص این ژن باشد، یا اگر کروموزوم X سالم شان نتواند دختر را در مقابل X معیوب، سالم نگه‌دارد، دختران هم مبتلا به این بیماری می‌‌شوند، ولی تعداد مبتلایان پسر خیلی بیشتر است.

* چرا باقلا بیشتر از همه منجر به بروز علائم بیماری فاویسم در کودک می‌شود؟

باقلا از جمله مواد اکسیدان است، یعنی موادی که اکسیژن در آنها زیاد تولید می‌شود. همین امر باعث می‌شود که گلبول‌های قرمز فاویسمی‌ها در مقابل مواد اکسیدان از بین بروند یا پاره شوند.

علائم فاویسم چیست؟

حاصل این فرآیند به‌صورت کم‌خونی شدید، اسهال و استفراغ، تهوع، زردی سفیده چشم، زردی پوست و خونی شدن رنگ ادرار خواهد بود.